آترزی دریچه سه لتی چیست؟ آترزی دریچه سه لتی نبود مادرزادی دریچه سه لتی است که باید بین دهلیز راست و بطن راست قلب باشد. در قلب طبیعی، خون کم اکسیژن از دهلیز راست به بطن راست می رود و به ریه ها فرستاده می شود. در آترزی دریچه سه لتی این عبور ممکن نیست. خون ناچار است گردش خود را از راه روزنه های دیگر قلب ادامه دهد. بطن راست معمولاً به اندازه کافی رشد نکرده است. به همین دلیل این بیماری جزو بیماری های مادرزادی قلب با فیزیولوژی بطن واحد به شمار می آید. بیماری قلبی بطن واحد چیست؟ بیماری های قلبی بطن واحد ناهنجاری های پیچیده مادرزادی قلب هستند که در آنها فقط یکی از دو بطن قلب می تواند گردش خون را به طور مؤثر پشتیبانی کند. در این گروه علاوه بر آترزی دریچه سه لتی، سندرم قلب چپ هیپوپلاستیک، بطن چپ با ورودی دوگانه و برخی ناهنجاری های پیچیده قلب قرار دارند. در این بیماری ها هدف این است که گردش خون تا حد امکان تنظیم شود، بار روی قلب کم شود و بدن اکسیژن کافی دریافت کند. آترزی دریچه سه لتی چرا ایجاد می شود؟ آترزی دریچه سه لتی در دوران رشد قلب نوزاد در رحم مادر ایجاد می شود. علت دقیق بیماری در بیشتر موارد ناشناخته است. ممکن است با برخی عوامل ژنتیکی و سایر ناهنجاری های مادرزادی قلب مرتبط باشد. این بیماری می تواند همراه با سوراخ های مختلف قلب و اختلال در اتصالات رگ های بزرگ دیده شود. نشانه های آترزی دریچه سه لتی چیست؟ نشانه ها بسته به مقدار خونی که به ریه ها می رود و ناهنجاری های همراه قلب متفاوت است. شایع ترین نشانه ها عبارتند از: - کبودی لب ها و پوست - تنفس تند - خسته شدن سریع هنگام تغذیه - افزایش وزن ناکافی - تعریق زیاد - بی حالی و تأخیر رشد - کمبود شدید اکسیژن در موارد سنگین در حالی که در برخی نوزادان بلافاصله پس از تولد کبودی واضح دیده می شود، در برخی بیماران نشانه های نارسایی قلب ممکن است در صدر باشد. مهم: کبودی واضح، مشکل تنفسی یا بی حالی شدید در نوزاد نیاز به ارزیابی فوری پزشکی دارد. آترزی دریچه سه لتی چگونه تشخیص داده می شود؟ آترزی دریچه سه لتی در برخی نوزادان می تواند در دوران بارداری با اکوکاردیوگرافی جنین تشخیص داده شود. پس از تولد، متخصص قلب کودکان ارزیابی دقیقی انجام می دهد. روش های اصلی مورد استفاده در تشخیص: 1. اکوکاردیوگرافی (اکو) ساختار قلب، نبود دریچه سه لتی، رشد بطن ها و جریان خون ارزیابی می شود. 2. اندازه گیری اشباع اکسیژن سطح اکسیژن خون بررسی می شود. 3. نوار قلب (ECG) فعالیت الکتریکی و ریتم قلب بررسی می شود. 4. تصویربرداری ام آر آی یا سی تی قلب ممکن است برای ارزیابی دقیق آناتومی پیچیده قلب و رگ ها به کار رود. 5. کاتتریزاسیون قلب در صورت لزوم فشارهای درون قلب، مقاومت رگ های ریه و ویژگی های گردش خون ارزیابی می شود. آیا در آترزی دریچه سه لتی جراحی لازم است؟ آترزی دریچه سه لتی بیماری ای نیست که خود به خود بهبود یابد. در بیشتر بیماران برای بازسازماندهی گردش خون مداخله های جراحی یا مبتنی بر کاتتر لازم است. برنامه درمان بر اساس عوامل زیر تعیین می شود: - سن و وزن نوزاد - سطح اکسیژن خون - مقدار خونی که به ریه ها می رود - ویژگی های آناتومیک قلب - ناهنجاری های همراه قلب - فشار و مقاومت رگ های ریه معمولاً درمان جراحی مرحله ای به کار می رود. درمان جراحی در آترزی دریچه سه لتی و بیماری های بطن واحد هدف اصلی درمان جراحی این است که خون کم اکسیژن بازگشتی از بدن تا حد ممکن مستقیماً به ریه ها هدایت شود و بطن عملکردی خون را به بدن پمپ کند. درمان بیشتر در چند مرحله انجام می شود. مرحله 1: مداخله نخست در دوره نوزادی نخستین اقدام جراحی بر اساس آناتومی قلب نوزاد و جریان خون ریه ها برنامه ریزی می شود. در نوزادانی که خون کافی به ریه هایشان نمی رسد، ممکن است جراحی شانت سیستمیک ریوی یا مداخله های کاتتری مناسب انجام شود. در برخی نوزادانی که خون بیش از حد به ریه هایشان می رود، ممکن است بستن باندی شریان ریوی لازم باشد. در برخی بیماران ممکن است در دوره نوزادی مداخله جراحی لازم نباشد و نوزاد تا مرحله بعد از نزدیک پیگیری شود. مرحله 2: جراحی گلن جراحی گلن معمولاً در سن 3 تا 6 ماهگی برنامه ریزی می شود. با این حال زمان آن بسته به وضعیت بالینی بیمار می تواند متفاوت باشد. در این جراحی ورید اجوف فوقانی که خون کم اکسیژن بخش بالایی بدن را می آورد، مستقیماً به شریان های ریوی متصل می شود. به این ترتیب بخشی از خون بدون گذر از قلب به ریه ها می رسد. هدف جراحی گلن کاهش بار حجمی بطن عملکردی و آماده کردن گردش خون برای مرحله جراحی بعدی است. مرحله 3: جراحی فونتان جراحی فونتان معمولاً در حدود 2 تا 4 سالگی انجام می شود. زمان مناسب بر اساس رشد کودک و ویژگی های قلب و رگ ها تعیین می شود. در این جراحی خون وریدی بخش پایینی بدن نیز مستقیماً به شریان های ریوی هدایت می شود. به این ترتیب بیشتر خون کم اکسیژن بدون گذر از حفره پمپ کننده قلب به ریه ها می رسد. جراحی فونتان قلب را از نظر آناتومیک طبیعی نمی کند؛ گردش خون بطن واحد را بازسازماندهی می کند. آیا جراحی های گلن و فونتان برای هر کودکی قابل انجام است؟ هر بیمار بطن واحد ممکن است برای جراحی گلن یا فونتان مناسب نباشد. در ارزیابی مناسب بودن برای جراحی موارد زیر در نظر گرفته می شود: - فشار و مقاومت رگ های ریه - قدرت پمپاژ بطن عملکردی - وضعیت دریچه های قلب - رشد شریان های ریوی - ریتم قلب و ویژگی های کلی گردش خون به ویژه برای موفق بودن گردش خون فونتان، پایین بودن مقاومت رگ های ریه و کافی بودن عملکرد قلب اهمیت دارد. آیا جراحی های آترزی دریچه سه لتی پرخطر هستند؟ جراحی هایی که در آترزی دریچه سه لتی و بیماری های بطن واحد انجام می شوند از عمل های پیچیده جراحی قلب کودکان هستند. خطرهای جراحی بسته به آناتومی بیمار، وضعیت عمومی سلامت و نوع جراحی انجام شده متفاوت است. از عوارض احتمالی می توان به موارد زیر اشاره کرد: - خونریزی و عفونت - اختلالات ریتم قلب - بدتر شدن عملکرد قلب - تشکیل لخته - تجمع مایع در ریه ها یا حفره قفسه سینه - مشکلات گردش خون و اکسیژن رسانی - نیاز به جراحی اضافی یا مداخله کاتتری روند بهبودی پس از جراحی پس از جراحی، کودکان در بخش مراقبت های ویژه جراحی قلب کودکان تحت نظر هستند. در این دوره عملکرد قلب، سطح اکسیژن، تنفس و گردش خون از نزدیک پایش می شود. همچنین: - تغذیه و افزایش وزن ارزیابی می شود. - ریتم قلب کنترل می شود. - درمان های دارویی لازم تنظیم می شود. - عملکرد اتصالات رگی بررسی می شود. - مراحل بعدی درمان برنامه ریزی می شود. مدت بهبودی بسته به وضعیت عمومی سلامت کودک و وسعت جراحی می تواند متفاوت باشد. آیا کودکان مبتلا به آترزی دریچه سه لتی می توانند طبیعی زندگی کنند؟ پس از درمان جراحی مرحله ای موفق، بسیاری از کودکان می توانند رشد کنند، تحصیل خود را ادامه دهند و فعالیت های روزمره خود را داشته باشند. با این حال گردش خون فونتان با گردش خون طبیعی قلب دو بطنی متفاوت است. در سال های بعد ممکن است عوارضی مانند اختلالات ریتم قلب، کاهش ظرفیت ورزش، مشکلات کبدی، آنتروپاتی از دست دهنده پروتئین و بدتر شدن عملکرد قلب ایجاد شود. در برخی بیماران ممکن است در دوره های بعدی پیوند قلب لازم شود. به همین دلیل کودکان مبتلا به بیماری قلبی بطن واحد باید مادام العمر توسط تیم های تخصصی قلب پیگیری شوند. تشخیص زودهنگام و برنامه ریزی درست جراحی چرا مهم است؟ آترزی دریچه سه لتی یک بیماری جدی قلب است که می تواند از بدو تولد گردش خون را تحت تأثیر قرار دهد. تشخیص در دوران بارداری یا بلافاصله پس از تولد امکان پیگیری و درمان نوزاد را در مرکز مناسب فراهم می کند. همکاری تیم های قلب کودکان، جراحی قلب کودکان و مراقبت های ویژه نوزادان در روند درمان نقش مهمی دارد. فراموش نکنید: آترزی دریچه سه لتی و بیماری های قلبی بطن واحد ناهنجاری های مادرزادی جدی ای هستند که بیشتر نیاز به درمان جراحی مرحله ای دارند. تشخیص زودهنگام، جراحی های انجام شده در زمان درست و پیگیری قلبی مادام العمر برای افزایش طول عمر و کیفیت زندگی کودکان اهمیت زیادی دارد.